万里长征路马尔尼菲蓝状菌病的探索
杨帆医生个人简介
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广州市一全科医学科住院医师
四川大学华西医学院
老年医学专业硕士研究生毕业
获“广州市一年健康微课堂音频大赛”
最具人气奖
获“广州市一年青年医生授课竞赛”
英文组三等奖
获“广州市一年度优秀住院医师”
万里长征路马尔尼菲蓝状菌病的探索普通病房的住院时间一般不超过2周，超过1个月的就少之又少。而这一个多月的时间，于我就像万里长征，不仅是智力和耐力的角逐，更是对自信心非凡的考验。1病例分享现病史：杜某某，男，54岁。年7月因发现颈部肿物2周于我院就诊，肿物质中，无疼痛，无局部皮肤改变。外院MR：1.鼻咽顶后壁粘膜轻度增厚，左侧明显，考虑鼻咽炎和鼻咽癌相鉴别，建议活检。2.双侧颈部IB、II、III、IV区多发淋巴结肿大，考虑转移瘤可能性大，未排除淋巴瘤或淋巴结炎，建议活检。未予特殊处理（外院就诊经过具体不详）。门诊以“颈部肿物”收入院。起病来，无发热，精神、食欲、睡眠良好，二便如常，体力、体重无明显改变。个人史：出生、居住于广东省，无烟酒嗜好。从事采购工作，无长期化学物品接触史。否认近期生禽接触史和冶游史；否认近期外地旅居史。既往史、婚育史、家族史无特殊。查体：体温：36.3℃，脉搏：次/分，呼吸：18次/分，血压：/78mmHg。右侧胸锁乳突肌及前缘中点附近可扪及多个肿大淋巴结，最大直径约1*1cm，表面光滑、边界清楚、无相互融合、活动度稍差，无压痛，无红肿、破溃，无皮疹，未扪及搏动。其余无阳性发现。诊疗经过
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2辅助检查-07-08胸部CT-07-21头部CT-07-23头部MRI病理和病原学检查结果汇总病例特点：1、中年男性，生长于广东省，发病诱因不清，病情进展快；
2、多系统受累，如淋巴结、肺、颅骨；以淋巴结肿大、发热、咳痰、颅骨脓肿为主要表现；
3、抗生素治疗效果不佳；
4、右额脓肿清除术，术后脓液培养出马尔尼菲蓝状菌
3关于马尔尼菲蓝状菌病马尔尼菲蓝状菌病（TSM）：由马尔尼菲蓝状菌引起的一种机会感染性致死性真菌病。主要侵犯单核巨噬细胞系统，可累及肝、脾、骨髓、皮肤、淋巴、肺及头颈等多个器官，肺是最常见的受累部位。好发于免疫功能低下或缺陷的人群。如AIDS、恶性肿瘤、使用免疫抑制剂、糖皮质激素、放化疗等。相关知识点
马尔尼菲蓝状菌（Talaromycesmarneffei，TM）是一种双相型真菌，曾被命名为马尔尼菲青霉菌，首次从越南竹鼠中分离，好发于温暖潮湿的地区，我国以广西和广东最常见。
病理生理TM分生孢子被吸入，由巨噬细胞吞噬，随着血液运送到单核吞噬细胞系统。当细胞免疫功能低下或缺陷时，巨噬细胞不但不能及时吞噬杀灭入侵的孢子，反而成为其良好的避风港和繁殖场所，致TM在体内迅速繁殖。
临床表现1、TSM潜伏期差异较大，急性疾病潜伏期1-3周，或暴露数年后再次激活。临床表现根据免疫功能和诊断时间节点不同而各异。
2、局限性感染少见。播散性感染的症状不典型。包括发热、体重丢失、疲惫、肝脾肿大、呼吸道和消化道异常等。
3、皮损可以是单一或首发症状，对诊断有很强的提示作用，表现为中央坏死性丘疹，主要分布在头颈部。可伴有单发或多发溶骨性病变，好发于扁骨。
诊断真菌培养是诊断的金标准。骨髓、皮肤、血液培养的灵敏度分别为%、90%、76%。病理表现多不典型，主要表现为肉芽肿性炎或化脓性炎。
总结和感悟1.TSM是一种少见病，对该病认识不足。
2.有播散性TSM的典型表现：处于好发地广东；从颈部淋巴结肿大；到肺部受累，表现为发热、咳嗽、咳痰等；再到颅骨受累，表现为右额肿物、头痛等；病程进展快。
3.有与TSM不符的表现：患者输血前八项无异常，既往体健，不是TSM的高危人群；无特征性皮疹；入院后由于怀疑恶性肿瘤，多次组织活检均呈阴性，有发热和咳痰后多次血培养和痰培养均呈阴性，灵敏度低于文献报道。
4.马尔尼菲蓝状菌感染是原发还是继发？有没有其他未被发现的疾病共存？还有待探索。
一个多月的住院期内，患者健康状态急剧下降，疾病无法得到确诊，病痛无法得到缓解，作为该患者的管床医生，我感到相当无助。此时，我对特鲁多医生的墓志铭“ToCureSometimes,ToRelieveOften,ToComfortAlways”似乎有了新的认识。初识这句话是在大学的《医学人文关怀》课堂，当时我并不完全认同老师的解释，人文关怀固然重要，但是过于贬低现代医疗技术和医生的作用，怎能长疾病志气，灭我等威风。在临床实践一年多的时间里，见过种种，经历种种，我似乎觉得特鲁多医生的话不仅表达了患者的愿望，更表达了医生的心声。在现代医疗无法解决或改善问题，而患者又满怀憧憬时，医生和患者的信心和耐心都会受到强烈的冲击，因此，我们都“需要治愈、需要帮助、需要安慰”，然后再站起来，掸掸尘土，万里长征路，医患携手，怀着平和的心态继续与“病魔”奋战。-End-
文章作者：全科医学科杨帆住院医师审稿人：丘惠嫦编辑排版：吴丹娜往期推荐真相大追击：“低钾”背后的真凶
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